ओटोस्क्लेरोसिस और ओटोस्पोंजिओसिस - आंतरिक कान की हड्डी का रोग

डॉ. के.आर. मेघनाथ

ओटोस्क्लेरोसिस क्या है?

ओटोस्क्लेरोसिस और ओटोस्पोंजिओसिस वंशानुगत बीमारी के दो अलग-अलग चरण हैं जो महिलाओं में अधिक आम हैं।

यह स्थिति कान की हड्डियों को प्रभावित करती है। यह स्थिति मुख्य रूप से आंतरिक कान में ओटिक कैप्सूल हड्डी को प्रभावित करती है, जो मानव शरीर की सबसे मजबूत हड्डी है।

यह एक ऐसी स्थिति है जिसमें सामान्य, कठोर हड्डी को स्पंजी हड्डी से बदल दिया जाता है। यह अक्सर एक वंशानुगत बीमारी है जो दो अलग-अलग चरणों से होकर बढ़ती है: ओटोस्पोंजिओसिस और ओटोस्क्लेरोसिस।

यह स्थिति दोनों चरणों में श्रवण हानि, टिनिटस और चक्कर आना जैसे लक्षणों का कारण बनती है।

ओटोस्पोंजिओसिस: प्रारंभिक चरण

ओटोस्पोंजिओसिस की विशेषता कठोर हड्डी का स्पंजी हड्डी में परिवर्तन है, जिसके परिणामस्वरूप घनत्व कम होने के कारण प्रभावित हड्डी स्पंज की तरह सूज जाती है।

ओटोस्क्लेरोसिस: उन्नत चरण

जैसे-जैसे ओटोस्पोंगियोसिस महीनों या वर्षों में बढ़ता है, स्पंजी हड्डी अंततः स्क्लेरोटिक हड्डी से बदल जाती है, जो मोटी और सघन होती है। इस उन्नत अवस्था को ओटोस्क्लेरोसिस कहा जाता है।

कारण

ओटोस्क्लेरोसिस के सभी कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है, लेकिन इसके कारणों के बारे में कई सिद्धांत हैं।

1. वंशानुगत कारक: ओटोस्क्लेरोसिस के कारणों से जुड़ा एक महत्वपूर्ण आनुवंशिक घटक है। जिन व्यक्तियों के परिवार में इस बीमारी का इतिहास रहा है उनमें स्वयं इसके विकसित होने की संभावना अधिक होती है।

2. खसरा संक्रमण के बाद: कुछ सिद्धांत प्रस्तावित करते हैं कि ओटोस्क्लेरोसिस खसरे के संक्रमण के बाद होता है। हालाँकि, कोई निश्चित प्रमाण खसरे को ओटोस्क्लेरोसिस के प्रत्यक्ष कारण के रूप में स्थापित नहीं करता है।

3. गर्भावस्था: ओटोस्क्लेरोसिस को गर्भावस्था से जुड़ा हुआ माना जाता है, और यह महिलाओं में अधिक बार होता है, खासकर गर्भावस्था के दौरान या उसके बाद।

4. उम्र और जेंडर कारक: हालाँकि यह आमतौर पर महिलाओं से जुड़ा होता है, ओटोस्क्लेरोसिस पुरुषों और महिलाओं दोनों को प्रभावित कर सकता है। यह आमतौर पर 20 साल की उम्र के आसपास शुरू होता है।

लक्षण

यह बीमारी शुरू में ओटोस्पोंगियोसिस के रूप में शुरू होती है और फिर ओटोस्क्लेरोसिस में बदल जाती है। ओटोस्पोंगियोसिस और ओटोस्क्लेरोसिस दोनों में लक्षण समान होते हैं। इन लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हैं:

1. बहरापन

2. टिन्निटस

3. चक्कर आना

जबकि लक्षण यह निर्धारित नहीं कर सकते हैं कि रोग ओटोस्पोंगियोसिस या ओटोस्क्लेरोसिस चरण में है। ओटोस्पोंगियोसिस में टिनिटस और चक्कर आना अधिक प्रमुख हैं।

इसकी प्रगति कैसे होती है?

ओटोस्पॉन्गिओसिस स्थिति की विशेषता इओटिक कैप्सूल में असामान्य हड्डी की सूजन है, जो आंतरिक कान की हड्डी को कवर करती है।

यह मुख्य रूप से आंतरिक कान के दो आवश्यक घटकों को प्रभावित करता है: लाब्य्रिन्थ, संतुलन के लिए जिम्मेदार, और कोक्लीअ, सुनने के लिए जिम्मेदार अंग।

ओटोस्पॉन्गिओसिस से ओटोस्क्लेरोसिस की प्रगति में ओटिक कैप्सूल के भीतर असामान्य फॉसी या स्केलेरोसिस के धब्बे का विकास शामिल है।

ओटोस्क्लेरोसिस के विकास के दौरान दो प्राथमिक प्रकार की समस्याएं उत्पन्न होती हैं। पहला परिदृश्य तब होता है जब गैर-महत्वपूर्ण क्षेत्र में असामान्य हड्डी की वृद्धि होती है, जिसके परिणाम न्यूनतम होते हैं। हालाँकि, जब ये फॉसी स्टेप्स हड्डी के आसपास उभरती हैं, तो परिणाम उत्पन्न होते हैं जिससे सुनने की क्षमता कम हो जाती है।

स्टेप्स हड्डी पर प्रभाव - कंडक्टिव श्रवण हानि

ध्वनि यांत्रिक रूप से कान का पर्दा या कान की झिल्ली से आंतरिक कान तक तीन हड्डियों द्वारा संचारित होती है जो एक श्रृंखला की तरह जुड़ी होती हैं। ये 3 हड्डियाँ मैलियस, इनकस और स्टेपीज़ हैं। मैलियस ईयरड्रम से जुड़ा होता है जबकि स्टेपीज़ आंतरिक कान के कोक्लीअ से जुड़ा होता है। स्टैप्स हड्डी इन यांत्रिक ध्वनि तरंगों को कोक्लीअ में स्थानांतरित करने के लिए एक पिस्टन की तरह चलती है, जो इन संकेतों को विद्युत संकेतों में बदल देती है जिन्हें मस्तिष्क में भेजा जा सकता है। इन यांत्रिक संकेतों को कोक्लीअ में स्थानांतरित करने की प्रक्रिया में कोई भी समस्या कंडक्टिव श्रवण हानि का कारण बनती है।

तो, स्टेपीज़ आंदोलन में किसी भी गड़बड़ी के परिणामस्वरूप कंडक्टिव बहरापन हो सकता है। यह गड़बड़ी ओटोस्क्लेरोसिस और ओटोस्पोंगियोसिस के कारण हो सकती है।

तंत्रिकाओं पर प्रभाव - संवेदी तंत्रिका बहरापन

एक अन्य महत्वपूर्ण क्षेत्र जहां ओटोस्क्लेरोसिस और ओटोस्पॉन्गियोसिस कई रक्त और तंत्रिका नहरों को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित कर सकता है, विशेष रूप से बोनी नहरें जिनमें कोक्लीअ तंत्रिका फाइबर होते हैं। तंत्रिका नहर महत्वपूर्ण है क्योंकि यह तंत्रिका तंतुओं के पारित होने की सुविधा प्रदान करती है जो सुनने के लिए जिम्मेदार हैं।

जब ओटोस्क्लेरोसिस इस नहर को प्रभावित करता है, तो इससे तंत्रिका, रक्त वाहिकाएं या दोनों का संपीड़न हो सकता है। यह संपीड़न तंत्रिका को सामान्य रक्त आपूर्ति को बाधित करता है, जिसके परिणामस्वरूप तंत्रिका कमजोर हो जाती है और बहरापन हो जाता है। इस प्रकार के बहरेपन को संवेदी तंत्रिका बहरापन कहा जाता है।

कुछ मामलों में, ओटोस्क्लेरोसिस स्टेप्स हड्डी और तंत्रिका नहर दोनों में प्रकट हो सकता है, जिसके परिणामस्वरूप मिश्रित प्रकार का बहरापन हो सकता है।

जोखिम कारक – असुरक्षित कौन है?

1. ओटोस्क्लेरोसिस एक वंशानुगत बीमारी है। यदि परिवार के किसी सदस्य को ओटोस्क्लेरोसिस का निदान किया जाता है, तो परिवार के अन्य सदस्यों को सतर्क रहना चाहिए।

2. ओटोस्क्लेरोसिस अक्सर गर्भावस्था के दौरान और उसके आसपास या प्रसव के बाद शुरू होता है।

3. पुरुषों की तुलना में महिलाओं में ओटोस्क्लेरोसिस की व्यापकता अधिक है, निदान किए गए लगभग 60-70% रोगी महिलाएं हैं।

4. यह स्थिति 20 से 30 वर्ष की आयु के व्यक्तियों में उत्पन्न हो सकती है, जो पुरुषों और महिलाओं दोनों को प्रभावित करती है।

ओटोस्क्लेरोसिस का शीघ्र पता लगाने और सक्रिय प्रबंधन के लिए इन जोखिम कारकों को समझना आवश्यक है।

निदान

लक्षणों के प्रकट होने पर परीक्षणों की एक श्रृंखला आयोजित की जाएगी। चक्कर आना या वर्टिगो, टिन्निटस और बहरापन आंतरिक कान की बीमारी के विशिष्ट लक्षण हैं।

ओटोस्कोपी

ओटोस्कोपी या कान की दृश्य जांच से सामान्य ईयरड्रम, एक स्वस्थ मध्य कान का पता चलता है।

जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, लक्षण अक्सर ओटिटिस इंटर्ना, एक आंतरिक कान की बीमारी, या आंतरिक कान में संक्रमण का संकेत देते हैं, जो आमतौर पर मध्य कान के संक्रमण के बाद होता है जिसे ओटिटिस मीडिया के रूप में जाना जाता है। ओटोस्कोपी के माध्यम से देखा गया एक स्वस्थ मध्य कान और एक स्पष्ट ईयरड्रम, एक ENT विशेषज्ञ के मन में संदेह पैदा करना चाहिए। यह ओटोस्क्लेरोसिस या मध्य कान की हड्डी के दोष जैसी स्थितियों का सुझाव दे सकता है, चाहे वह फ्रैक्चर या जन्म दोष के कारण हो।

CT स्कैन या रेडियोलॉजी

ज्यादातर मामलों में,CT स्कैन कान या ईयरड्रम में बीमारी की अनुपस्थिति का संकेत देता है। सभी मामलों में इस रोग की असामान्यताएं CT स्कैन में दिखाई नहीं देती हैं।

ओटोस्क्लेरोसिस और ओटोस्पोंगियोसिस के केवल कुछ मामलों का ही सीटी स्कैन से निदान किया जा सकता है। रहस्योद्घाटन केवल तब होता है जब स्टेप्स हड्डी पैर की प्लेट का मोटा होना या आंतरिक कान की हड्डी के दुर्लभकरण का ध्यान केंद्रित होता है।

ओटोस्क्लेरोसिस रोगी का सीटी स्कैन फिस्टुला एंटेफेनस्ट्रम नामक क्षेत्र में हाइपोटेंशन छाया दिखा रहा है।

ओटोस्क्लेरोसिस के रोगी में कर्णावर्त हड्डी पर हाइपोटेंशन छाया

ऑडियोमेट्री टेस्ट

चूंकि ओटोस्क्लेरोसिस के अधिकांश मामलों में CT स्कैन और ओटोस्कोप के परिणाम ENT को सुनने की हानि के प्रकार और सीमा को समझने के लिए कोई संकेत नहीं देते हैं, इसलिए वे ऑडियोमेट्री परीक्षणों का विकल्प चुनते हैं।

ऑडियोमेट्री परीक्षण अक्सर ओटोस्क्लेरोसिस के प्रमुख संकेतक के रूप में प्रवाहकीय बहरापन प्रकट करता है।

इम्पीडेंस ऑडियोमेट्री टेस्ट

एक अन्य निदान पद्धति इम्पीडेंस ऑडियोमेट्री है, जो कान के भीतर की बाधाओं का आकलन करती है, जिससे स्थिति के बारे में बहुमूल्य जानकारी मिलती है। प्रतिबाधा ऑडियोमेट्री में मूल्यांकन किया गया एक महत्वपूर्ण पैरामीटर स्थैतिक अनुपालन है, जो ओटोस्क्लेरोसिस में उल्लेखनीय रूप से कम होता है। यहां "अनुपालन" शब्द का तात्पर्य कान की संरचनाओं के लचीलेपन से है, और ओटोस्क्लेरोसिस में, नई हड्डी का निर्माण इस लचीलेपन को प्रतिबंधित करता है।

क्या यह ओटोस्क्लेरोसिस या ओटोस्पोंगियोसिस है?

ओटोस्पॉन्गिओसिस और ओटोस्क्लेरोसिस जैसे चरणों के बीच अंतर एक चुनौती पैदा करता है। दोनों में नई हड्डी का निर्माण शामिल है और उनके बीच अंतर करने के लिए ऊतक के नमूने के सूक्ष्म विश्लेषण की आवश्यकता होती है। यह जांच आमतौर पर सर्जरी के माध्यम से ही संभव है, जहां माइक्रोस्कोप के तहत आगे के अध्ययन के लिए ऊतक का एक छोटा टुकड़ा निकाला जाता है।

ओटोस्क्लेरोसिस ऑडियोग्राम

ओटोस्क्लेरोसिस टाइम्पेनोमेट्री

ओटोस्पोंगियोसिस और ओटोस्क्लेरोसिस का उपचार

जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, ओटोस्क्लेरोसिस के लिए उपचार के विकल्पों का अंतर मौजूद बहरेपन के प्रकार पर निर्भर करता है।

यदि तंत्रिका बहरापन देखा जाता है, तो श्रवण यंत्र फायदेमंद हो सकते हैं। प्रवाहकीय बहरेपन के लिए, सर्जिकल हस्तक्षेप, साथ ही श्रवण यंत्र अच्छे विकल्प हैं।

तंत्रिका बहरापन - श्रवण यंत्र

तंत्रिका बहरेपन के लिए, जहां हड्डी की गति ख़राब नहीं होती है, श्रवण हानि को ठीक करने के लिए श्रवण यंत्र की सिफारिश की जाती है।

कंडक्टिव बहरापन - स्टेप्स हड्डी के पुनर्निर्माण के लिए ओटोस्क्लेरोसिस की सर्जरी

प्रवाहकीय बहरापन, जहां तंत्रिका कार्य अच्छा है, लेकिन हड्डी की गति विक्षिप्त है, सर्जरी द्वारा ठीक किया जा सकता है। इसमें स्टेप्स हड्डी में एक छोटा सा छेद किया जाता है और उसका एक हिस्सा निकालकर टेफ्लॉन प्रोस्थेसिस का उपयोग करके मध्य कान में इनकस से जोड़ दिया जाता है।

यदि उपलब्ध हो तो सर्जरी रोबोटिक लेजर से की जाती है, जहां त्वचा को काटे बिना कान नहर के माध्यम से सब कुछ आंतरिक रूप से किया जाता है। सर्जरी में कान के पर्दे को ऊपर उठाना, स्टेप्स हड्डी को कृत्रिम अंग से बदलना और कान के पर्दे को दोबारा स्थापित करना शामिल है।

यह प्रक्रिया कान के परदे से भीतरी कान तक ध्वनि संचारित करके सुनने की क्षमता में सुधार करती है।

कंडक्टिव और तंत्रिका दोनों बहरापन - क्या हमें सर्जरी का विकल्प चुनना चाहिए?

यदि तंत्रिका बहरापन और कंडक्टिव बहरापन दोनों मौजूद हैं, तो सर्जरी के परिणाम लगभग 50% सुधार दे सकते हैं। तो इसके लिए हम देखेंगे कि अगर एयरबोर्न गैप 20 डेसिबल से ज्यादा है तो सर्जरी पर विचार किया जाता है। लेकिन यदि अंतर 20 डेसिबल से कम है, तो रोगी सर्जरी के लाभों की सराहना नहीं कर सकता है, और यह आवश्यक भी नहीं हो सकता है।

सर्जरी की लागत

रोबोटिक लेजर से की जाने वाली सर्जरी में लगभग 2 से 3 घंटे लगते हैं। उपयोग की गई प्रक्रिया और उपकरण के आधार पर लागत 1,00,000 से 2,00,000 तक हो सकती है।

ओटोस्क्लेरोसिस और ओटोस्पोंगियोसिस उपचार

फ्लोराइड थेरेपी हड्डियों को मजबूत बनाने के लिए दिया जाने वाला एक मौखिक उपचार है। यह थेरेपी केवल तभी दी जानी चाहिए जब व्यक्तियों में रोग की प्रगति को रोकने की स्थिति विकसित हो जाए।

उचित अनुपात में दिए जाने पर फ्लोराइड थेरेपी का आम तौर पर कोई दुष्प्रभाव नहीं होता है।

हालाँकि गर्भावस्था के दौरान इसकी अनुशंसा नहीं की जाती है, लेकिन प्रसव के बाद फ्लोराइड थेरेपी दी जा सकती है। विडंबना यह है कि कई मामले वंशानुगत होते हैं और कई मामले गर्भावस्था के दौरान महिलाओं में उत्पन्न होते हैं। इस दौरान श्रवण हानि के ज्ञात जोखिम के बावजूद, फ्लोराइड थेरेपी, जो बीमारी की शुरुआत को रोक सकती है, नहीं दी जा सकती है।

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि उपचार रोगी की स्थिति पर निर्भर करता है, इसलिए उपचार के बारे में निर्णय विशेषज्ञ ईएनटी डॉक्टर के परामर्श से लिया जाना चाहिए।

जटिलताओं

यदि स्थिति का इलाज नहीं किया जाता है, तो धीरे-धीरे सुनवाई हानि अपरिहार्य है। संवेदी तंत्रिका-प्रकार की श्रवण हानि के मामलों में, श्रवण यंत्र भी लाभ प्रदान नहीं कर सकते हैं, जिसके लिए कॉकलियर इम्प्लांट के उपयोग की आवश्यकता होती है।

इसके अलावा, यदि सर्जरी सावधानीपूर्वक बाँझ वातावरण में नहीं की जाती है तो जटिलताएँ उत्पन्न हो सकती हैं। सर्जरी के दौरान आंतरिक कान में प्रवेश करने वाला कोई भी बैक्टीरिया लेबिरिंथाइटिस का कारण बन सकता है, जिसके परिणामस्वरूप पूर्ण बहरापन, चक्कर आना और कई अन्य जटिलताएँ हो सकती हैं। पलक और मुंह की गति के लिए जिम्मेदार चेहरे की तंत्रिका से सर्जरी की निकटता को देखते हुए, चेहरे की तंत्रिका पक्षाघात हो सकता है। कान के पर्दे को ऊपर उठाने और उसकी स्थिति बदलने की प्रक्रिया के दौरान लापरवाही से भी कान के पर्दे में छेद हो सकता है।

इसके अलावा, मध्य कान में संक्रमण का भी खतरा होता है। ये जटिलताएँ सर्जरी के दौरान सड़न रोकने वाली स्थितियों और सटीकता को बनाए रखने के महत्व पर प्रकाश डालती हैं।

निवारण

व्यक्ति इन चरणों का पालन करके और ENT डॉक्टर से परामर्श करके ओटोस्क्लेरोसिस को प्रभावी ढंग से रोक और प्रबंधित कर सकते हैं।

1. एक अनुभवी ENT डॉक्टर के मार्गदर्शन में फ्लोराइड दवा का उपयोग प्रभावी ढंग से स्थिति की प्रगति को रोक सकता है।

2. पारिवारिक इतिहास वाले व्यक्तियों को किसी भी लक्षण का अनुभव होने पर ईएनटी डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए और यह दवा लेनी चाहिए, खासकर यदि उनके माता-पिता को यह स्थिति हो।

3. एक गर्भवती महिला को भी सावधान रहना चाहिए और अगर उसे सुनने की क्षमता में थोड़ी भी कमी महसूस हो तो ENT डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए।

डॉ. के.आर. मेघनाथ