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  • Foto del escritorDr. Koralla Raja Meghanadh

Otosclerosis y otospongiosis: enfermedad de los huesos del oído interno

Actualizado: 27 abr

¿Qué es la otosclerosis?

La otosclerosis y la otospongiosis son dos etapas distintas de una enfermedad hereditaria que son más comunes en las mujeres.


Esta condición afecta los huesos del oído. La afección afecta principalmente al hueso de la cápsula ótica del oído interno, que es el hueso más fuerte del cuerpo humano.


Es una afección caracterizada por la sustitución del hueso duro normal por hueso esponjoso. Suele ser una enfermedad hereditaria que progresa a través de dos etapas distintas: otospongiosis y otosclerosis.


Esta condición causa síntomas como discapacidad auditiva, tinnitus y mareos en ambas etapas.


Otospongiosis: la etapa inicial

La otospongiosis se caracteriza por la transformación del hueso duro en hueso esponjoso, lo que provoca la hinchazón del hueso afectado, muy parecido a una esponja, debido a la disminución de la densidad.


Otosclerosis: la etapa avanzada

A medida que la otospongiosis progresa durante meses o años, el hueso esponjoso eventualmente es reemplazado por hueso esclerótico, que es más grueso y denso. Esta etapa avanzada se denomina otosclerosis.


Causas

No se comprenden completamente todas las causas de la otosclerosis, pero existen varias teorías sobre sus causas.


  1. Factores hereditarios: Existe un componente genético significativo asociado con la otosclerosis. Las personas con antecedentes familiares de esta afección tienen más probabilidades de desarrollarla ellos mismos.

  2. Infección posterior al sarampión: Alguna teoría propone que la otosclerosis es causada después de una infección por sarampión. Sin embargo, ninguna prueba definitiva establece que el sarampión sea una causa directa de otosclerosis.

  3. Embarazo: Se sabe que la otosclerosis está asociada con el embarazo y tiende a ocurrir con mayor frecuencia en las mujeres, especialmente durante o después del embarazo.

  4. Factores de edad y género: Si bien se asocia más comúnmente con las mujeres, la otosclerosis puede afectar tanto a hombres como a mujeres. Suele comenzar alrededor de los 20 años de edad.


Síntomas

La enfermedad comienza inicialmente como otospongiosis y luego progresa hacia otosclerosis. Los síntomas son los mismos tanto en la otospongiosis como en la otosclerosis. Estos síntomas incluyen:

  1. Sordera

  2. Tinnitus

  3. Mareo

Si bien los síntomas no pueden determinar si la enfermedad se encuentra en la etapa de otospongiosis u otosclerosis. El tinnitus y los mareos son más prominentes en la otospongiosis.


¿Cómo progresa?

La otospongiosis se caracteriza por una inflamación ósea anormal en la cápsula ótica, la cubierta ósea del oído interno.


Esto afecta principalmente a dos componentes esenciales del oído interno: el laberinto, responsable del equilibrio, y la cóclea, el órgano responsable de la audición.


The progression of Otospongiosis to Otosclerosis involves the development of abnormal foci or spots of sclerosis within the otic capsule.


Surgen dos tipos principales de problemas durante el desarrollo de la otosclerosis. El primer escenario ocurre cuando se produce un crecimiento óseo anormal en un área no crítica, lo que tiene consecuencias mínimas. Sin embargo, cuando estos focos emergen alrededor del estribo, surgen consecuencias que conducen a una disminución de la audición.


Efecto sobre el hueso del estribo: pérdida auditiva conductiva

El sonido se transmite mecánicamente desde el tímpano o la membrana timpánica al oído interno mediante tres huesos que están conectados como una cadena. Estos 3 huesos son martillo, yunque y estribo. El martillo está conectado al tímpano, mientras que el estribo está conectado a la cóclea del oído interno. El hueso del estribo se mueve como un pistón para transferir estas ondas sonoras mecánicas a la cóclea, que transforma estas señales en señales eléctricas que podrían enviarse al cerebro. Cualquier problema en el proceso de transferencia de estas señales mecánicas a la cóclea provoca pérdida auditiva conductiva.


Por tanto, cualquier alteración en el movimiento del estribo puede provocar sordera conductiva. Esta alteración puede deberse a otosclerosis y otospongiosis.


Efecto sobre los nervios – Sordera neural sensorial

Otra área crítica donde la otosclerosis y la otospongiosis pueden afectar significativamente los múltiples canales sanguíneos y nerviosos, específicamente los canales óseos que albergan las fibras nerviosas de la cóclea. El canal nervioso es vital ya que facilita el paso de las fibras nerviosas que se encargan de la audición.


Cuando la otosclerosis afecta este canal, puede provocar la compresión del nervio, los vasos sanguíneos o ambos. Esta compresión interrumpe el suministro normal de sangre al nervio, lo que provoca el debilitamiento del nervio y la sordera. Este tipo de sordera se llama sordera neuronal sensorial.


En algunos casos, la otosclerosis puede manifestarse tanto en el estribo como en el canal nervioso, dando lugar a un tipo mixto de sordera.


Factores de Riesgo – ¿Quién es vulnerable?

  1. La otosclerosis es una enfermedad hereditaria. Si a un miembro de la familia se le diagnostica otosclerosis, los demás miembros de la familia deben estar atentos.

  2. La otosclerosis a menudo se inicia durante el embarazo y alrededor de él o después del parto.

  3. La prevalencia de otosclerosis es mayor en mujeres que en hombres, siendo aproximadamente el 60-70% de los pacientes diagnosticados mujeres.

  4. Esta afección puede surgir en personas de entre 20 y 30 años y afecta tanto a hombres como a mujeres.

Comprender estos factores de riesgo es esencial para la detección temprana y el tratamiento proactivo de la otosclerosis.


Diagnóstico

Hay una serie de pruebas que se realizarán al revelarse los síntomas. Mareos o vértigo, tinnitus y sordera son síntomas típicos de una enfermedad del oído interno.


Otoscopia

La otoscopia o un examen visual del oído revela un tímpano normal, un oído medio sano.


Como se mencionó anteriormente, los síntomas a menudo indican otitis interna, una enfermedad del oído interno o una infección en el oído interno, comúnmente secundaria a una infección del oído medio conocida como otitis media. Un oído medio sano y un tímpano limpio, observados mediante otoscopia, deberían despertar sospechas en la mente de un otorrinolaringólogo. Esto podría sugerir afecciones como otosclerosis o defectos óseos del oído medio, ya sea causados por una fractura o un defecto congénito.


Tomografía computarizada o radiología

En la mayoría de los casos, una tomografía computarizada indica la ausencia de enfermedad en el oído o el tímpano. No en todos los casos las anomalías de esta enfermedad se muestran en la tomografía computarizada.


Sólo unos pocos casos de otosclerosis y otospongiosis pueden diagnosticarse mediante una tomografía computarizada. La revelación ocurre sólo cuando hay un engrosamiento de la placa del pie del estribo o un foco de enrarecimiento del hueso del oído interno.

Tomografía computarizada de un paciente con otosclerosis que muestra una sombra de hipotensión en el área llamada fístula antefenestrum.
Tomografía computarizada de un paciente con otosclerosis que muestra una sombra de hipotensión en el área llamada fístula antefenestrum.

Sombra de hipotensión sobre el hueso coclear en un paciente de otosclerosis.
Sombra de hipotensión sobre el hueso coclear en un paciente de otosclerosis.

Pruebas de Audiometria

Como los resultados de la tomografía computarizada y el otoscopio en la mayoría de los casos de otosclerosis dejan al otorrinolaringólogo sin pistas para comprender el tipo y el alcance de la pérdida auditiva, optan por las pruebas de audiometría.


La prueba de audiometría a menudo revela sordera conductiva como un indicador clave de otosclerosis.


Prueba de Audiometria de Impedancia

Otro método de diagnóstico es la audiometría de impedancia, que evalúa las impedancias dentro del oído y ofrece información valiosa sobre la afección. Un parámetro crucial evaluado en la audiometría de impedancia es la distensibilidad estática, que tiende a ser notablemente baja en la otosclerosis. El término "distensibilidad" aquí se refiere a la flexibilidad de las estructuras del oído y, en la otosclerosis, la formación de hueso nuevo restringe esta flexibilidad.


¿Es otosclerosis u otospongiosis?

La distinción entre etapas, como la otospongiosis y la otosclerosis, plantea un desafío. Ambos implican la formación de hueso nuevo y diferenciarlos requiere un análisis microscópico de una muestra de tejido. Por lo general, este examen solo es posible mediante cirugía, en la que se extrae una pequeña porción de tejido para estudiarlo más a fondo con un microscopio.


audiograma de otosclerosis

timpanometría de otosclerosis


Tratamiento de la otospongiosis y la otosclerosis

Como se mencionó anteriormente, la diferenciación de las opciones de tratamiento para la otosclerosis depende del tipo de sordera presente.


Si se observa sordera nerviosa, los audífonos pueden resultar beneficiosos. Para la sordera conductiva, la intervención quirúrgica y los audífonos son buenas opciones.


Sordera nerviosa - Audífonos

Para la sordera nerviosa, donde el movimiento óseo no está afectado, se recomiendan audífonos para rectificar la deficiencia auditiva.


Sordera conductiva: cirugía para la otosclerosis para reconstruir el hueso del estribo

La sordera conductiva, en la que la función nerviosa es buena pero el movimiento óseo está alterado, puede corregirse mediante cirugía. En este, se hace un pequeño orificio en el hueso del estribo, y parte del mismo se extrae y se conecta al yunque en el oído medio mediante una prótesis de teflón.


La cirugía se realiza con un láser robótico, si está disponible, donde todo se hace internamente a través del canal auditivo sin cortar la piel. La cirugía implica levantar el tímpano, reemplazar el hueso del estribo con la prótesis y reposicionar el tímpano.


Este procedimiento mejora la audición al transmitir el sonido desde el tímpano al oído interno.


Sordera tanto conductiva como nerviosa: ¿deberíamos optar por la cirugía?

Si tanto la sordera nerviosa como la sordera conductiva están presentes, los resultados de la cirugía pueden dar una mejora de alrededor del 50%. Entonces, para esto, veremos si la brecha en el aire es superior a 20 decibelios, se considera la cirugía. Pero si la diferencia es inferior a 20 decibeles, es posible que el paciente no aprecie los beneficios de la cirugía y que ésta no sea necesaria.


Costo de la Cirugía

La cirugía, realizada con un láser robótico, dura entre 2 y 3 horas. El costo puede oscilar entre 100.000 y 200.000 según el procedimiento y el equipo utilizado.


Tratamiento de otosclerosis y otospongiosis

La terapia con fluoruro es un tratamiento oral que se administra para fortalecer los huesos. Esta terapia sólo debe administrarse cuando los individuos desarrollan la afección para prevenir la progresión de la enfermedad.


La terapia con fluoruro generalmente no tiene efectos secundarios cuando se administra en la proporción adecuada.


Si bien no se recomienda durante el embarazo, la terapia con flúor se puede administrar después del parto. Irónicamente, muchos casos son hereditarios y muchos se desencadenan en las mujeres durante el embarazo. A pesar del conocido riesgo de pérdida de audición durante este tiempo, no se puede administrar una terapia con flúor, que podría prevenir la aparición de la enfermedad.


Es importante tener en cuenta que el tratamiento depende de la condición del paciente, por lo que las decisiones sobre el tratamiento deben tomarse en consulta con un otorrinolaringólogo experto.


Complicaciones

Si esta afección no se trata, la pérdida gradual de la audición es inevitable. En casos de pérdida auditiva de tipo neural sensorial, es posible que ni siquiera los audífonos proporcionen beneficios, por lo que es necesario el uso de un implante coclear.


Además, pueden surgir complicaciones si la cirugía no se realiza en un ambiente meticulosamente estéril. Cualquier bacteria que ingrese al oído interno durante la cirugía puede provocar laberintitis, lo que provoca sordera total, mareos y otras complicaciones. Dada la proximidad de la cirugía al nervio facial, responsable del movimiento de los párpados y la boca, puede producirse una parálisis del nervio facial. El descuido durante el proceso de elevación y reposicionamiento del tímpano también puede provocar una perforación del tímpano.


Además, existe riesgo de infección del oído medio. Estas complicaciones resaltan la importancia de mantener condiciones asépticas y precisión durante la cirugía.


Prevención

Las personas pueden prevenir y controlar eficazmente la otosclerosis siguiendo estos pasos y consultando a un otorrinolaringólogo.

  1. El uso de medicamentos con flúor bajo la dirección de un otorrinolaringólogo experimentado puede detener eficazmente la progresión de la afección.

  2. Las personas con antecedentes familiares deben consultar a un otorrinolaringólogo y tomar este medicamento si experimentan alguno de los síntomas, especialmente si sus padres padecen la afección.

  3. Una mujer embarazada también debe tener cuidado y consultar a un otorrinolaringólogo si experimenta pérdida de audición, incluso la más leve.


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